Ictres du nouveau-n
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: Ictres du nouveau-n    2011-07-26, 23:06





Ictres du nouveau-n

Un ictre (jaunisse) traduit l'excs de bilirubine dans le sang, conjugue ou libre selon qu'elle a t ou non transforme dans le foie. La richesse du sang en bilirubine teinte la peau et les muqueuses en jaune par transparence.
Mcanismes

Les globules rouges sont fabriqus en permanence dans la moelle osseuse.
Ils passent ensuite dans le sang et, aprs une vie de 120 jours, vont mourir dans la rate. Cette destruction normale donne lieu la libration de bilirubine libre. Cette bilirubine libre est toxique partir d'un certain taux pour le cerveau. La bilirubine libre sanguine arrive dans le foie o des processus biochimiques vont la transformer en bilirubine conjugue qui, elle, n'est pas toxique et qui est un des composants de la bile. Ce pigment est l'origine de la coloration des selles et des urines.
Causes et facteurs de risque
Chez le nouveau-n, le nombre de globules rouges est plus lev que chez l'adulte et il existe une hyper-destruction de ces cellules. Ce nombre de globules rouges dtruits peut d passer les possibilits enzymatiques d'un foie immature. Il en rsulte un excs de bilirubine qui se traduit par un ictre simple physiologique. C'est le cas de loin le plus frquent.
Chez le nouveau-n, en plus de cette destruction normale, il existe des maladies qui provoquent une destruction prmature des globules rouges. C'est le cas notamment des incompatibilits sanguines foetomaternelles (systmes Rhsus ou ABO). Les globules rouges sont dtruits en grand nombre ; le foie est dbord et ne peut mtaboliser toute cette bilirubine libre qui lui arrive et dont le taux sanguin augmente. Les maladies hmolytiques familiales (thalassmie, drpanocytose, maladie de Minkowski-Chauffard, dficit en glucose-6-phosphate dshydrognase) peuvent se rvler ds la naissance par un ictre intense.
Dans d'autres cas, c'est le foie qui est malade. Il ne peut pas transformer la bilirubine soit parce qu'il est infect (hpatites) soit parce que les enzymes sont dficients ou inhibs (allaitement maternel, mdicaments etc.).
Enfin, l'hmolyse peut tre normale, le foie peut fonctionner correctement mais un obstacle l'coulement de la bile provoque une rtention de bilirubine conjugue. Celle-ci passe dans le sang et son taux lev dtermine un ictre cholestatique . Dans ce cas l, les selles sont dcolores.
Consquences
La survenue d'une jaunisse chez un bb pose un double problme :
- Celui de sa cause car autant l'ictre physiologique banal est de bon pronostic, autant l'ictre cholestatique est une urgence thrapeutique ;
- Celui de sa gravit immdiate car partir d'un certain taux de bilirubine libre dans le sang, celle-ci devient toxique pour le cerveau et peut provoquer une grave maladie neurologique : l'ictre nuclaire. Le pronostic est mauvais car l'enfant risque de garder des squelles neurologiques majeures (surdit profonde, retard mental, mouvements anormaux, troubles du tonus etc.). La surveillance de l'audition doit tre pratique aprs une jaunisse importante.
L'ictre physiologique du nouveau-n
Il est trs frquent et n'apparat que 24 48 heures aprs la naissance.
L'enfant est jaune mais il ne prsente aucun autre signe anormal. La taille du foie la palpation est normale. La rate n'est pas augmente de volume. Selles et urines sont normalement colores. Cet ictre disparat en moins de 3 semaines.
Certaines circonstances l'intensifient : l'anoxie, l'acidose, la rsorption d'hmatomes, l'hypoglycmie, l'administration de certains mdicaments etc.
Le nouveau-n aliment au lait maternel fait parfois un ictre physiologique qui se prolonge au del des limites habituelles. Cet "ictre au lait de mre" serait d la prsence dans le lait de certaines femmes d'une substance qui inhiberait le mtabolisme de la bilirubine dans le foie. Ces nouveau-ns sont jaunes tant que dure l'allaitement maternel. Ce type d'ictre ne prsente aucun risque et ne doit faire en aucun cas arrter l'allaitement maternel.
Le traitement de l'ictre physiologique est destin empcher le taux de bilirubine de devenir trop lev en raison du risque possible d'ictre nuclaire. La surveillance se fait en posant sur la peau du bb un petit lecteur lectronique ("flash") qui donne une indication du taux de bilirubine dans le sang. En cas de valeur leve, un contrle est effectu par une simple prise de sang. A partir d'un taux de bilirubine de 130 150 mg/l (220 250 mol/l), le nouveau-n terme est expos, nu en incubateur, l'action des rayons d'une lampe "bleue" ou de nons (photothrapie). Le prmatur bnficie de cette mesure pour des taux plus bas. Les yeux sont protgs des rayons par un bandeau. La temprature et l'tat d'hydratation du nouveau-n sont surveills pour viter les coups de chaleur. La photothrapie est interrompue aprs quelques jours lorsque le taux de bilirubine libre descend au dessous des taux dangereux. Lorsque cette mesure thrapeutique ne suffit pas, d'autres traitements sont entrepris en unit spcialise.
L'ictre par incompatibilit Rhsus
Le facteur Rhsus est un antigne prsent la surface des globules rouges chez 85% des individus.
15% des personnes n'en possdent donc pas : elles sont Rhsus ngatif par rapport la majorit Rhsus positif.
Dfinition
Un antigne est une substance qui, introduite dans l'organisme, provoque chez ce dernier la fabrication d'anticorps spcifiques destins dtruire la substance antignique spcifique introduite.
Un individu Rhsus positif ne possde pas d'anticorps anti-Rhsus puisque cet antigne lui appartient et ne lui est donc pas tranger.
Un individu Rhsus ngatif ne possde pas non plus d'anticorps anti-Rhsus au dpart. Mais si on le transfuse avec du sang, dans le mme groupe ABO, mais Rhsus positif, il va percevoir comme tranger cet antigne Rhsus et fabriquer des anticorps dont le rle sera de dtruire les globules rouges Rhsus positifs trangers qui ont os l'envahir Ces anticorps vont persister dans la mmoire immunologique de l'individu toute sa vie.
Explication du mcanisme
Lorsqu'une femme Rhsus ngatif est enceinte et que le procrateur est Rhsus positif, l'enfant peut tre Rhsus positif ou ngatif selon les lois de la gntique. S'il est Rhsus ngatif, il n'y a aucun problme. S'il est Rhsus positif, ses globules rouges sont considrs comme trangers par sa mre.
Heureusement, les circulations sanguines de la mre et du foetus tant distinctes, les globules rouges du foetus ne passent gnralement pas dans le sang de la mre qui n'a donc pas l'occasion de s'immuniser.
Par contre, lors de l'accouchement, il y a toujours au niveau des saignements habituels un mlange des sangs. Quelques globules rouges de l'enfant passent dans la circulation de la mre. Ils provoquent en quelques jours la fabrication maternelle d'anticorps destins les dtruire. Ces anticorps (agglutinines irrgulires) vont persister durant toute la vie de la mre.
Lors d'une grossesse ultrieure, si le foetus est Rhsus positif, les anticorps fabriqus quelques annes auparavant vont traverser le placenta et attaquer les globules rouges du foetus, provoquant une anmie hmolytique. Cette agression est d'importance variable. Au pire, elle entrane la mort du foetus in utero et l'avortement. Parfois, le tableau est un peu moins grave : le bb nat bouffi, empli d'oedmes avec un gros foie et une grosse rate. Seule une ranimation massive peut parfois le sauver mais la mortalit reste leve.
A un degr moindre, c'est l'hmolyse et l'ictre nonatal prcoce qui apparaissent au cours des 24 premires heures de vie. Le nouveau-n est ple et jaune tout la fois. Rate et foie sont augments de volume. Le taux de bilirubine augmente rapidement et doit tre surveill en fonction de l'ge en heures de l'enfant. Le test de Coombs direct tablit le diagnostic. Lorsque le taux est dans une zone dangereuse, l'exsanguino-transfusion est dcide.
Prvention
Pour l'viter, la premire rgle consiste ne jamais transfuser de sang Rhsus positif une femme Rhsus ngatif car elle s'immuniserait aussitt et sa premire grossesse serait menace. Pendant la grossesse, la dtermination du groupe sanguin et du facteur Rhsus est obligatoire avant la fin du 3 mois.
Lorsque la mre est Rhsus ngatif et le procrateur Rhsus positif, l'enfant risque d'tre Rhsus positif. Il est donc ncessaire de doser les agglutinines irrgulires (test de Coombs indirect) plusieurs reprises dans le sang maternel, afin de dpister l'apparition ventuelle ou l'augmentation du taux des anticorps. En effet, il est toujours possible qu' l'occasion d'un traumatisme abdominal, d'une amniocentse etc., un peu de sang foetal entre en contact avec du sang maternel. Si le foetus est Rhsus positif, la mre va laborer des anticorps anti-D qui vont aprs quelques jours dtruire les globules rouges du foetus. Si les anticorps anti-rhsus apparaissent et augmentent rapidement dans le sang de la mre, le foetus est en danger.
Le gyncologue apprcie l'atteinte du foetus par amniocentse : il ponctionne du liquide amniotique dans lequel il dose la bilirubine. Le taux de bilirubine traduit l'importance de l'hmolyse chez le foetus. Le rsultat est port sur une abaque qui permet de dcider de la conduite thrapeutique en milieu spcialis.
Le "vaccin anti-D" a rvolutionn le traitement de cette affection. Le principe consiste injecter une femme Rhsus ngatif non encore porteuse d'anticorps anti-rhsus et venant d'accoucher d'un bb Rhsus positif, des gamma-globulines anti-D (anticorps anti-rhsus).
Ces gamma-globulines, obtenues partir du sang de femmes mnopauses ou malencontreusement immunises, sont des anticorps qui dtruisent rapidement les globules rouges du foetus passs dans la circulation de la mre au moment de l'accouchement. Cette injection vite la mre d'avoir fabriquer ses propres anticorps.
Les gamma-globulines, injectes dans les 72 heures qui suivent l'accouchement, sont limines aprs quelques semaines alors que les anticorps fabriqus par la mre persisteraient indfiniment.
Grce ces gamma-globulines anti-D, la mre peut avoir de nouveaux enfants Rhsus positif sans incident. Cette injection doit tre renouvele chaque accouchement, aprs chaque avortement ou fausse-couche, aprs chaque amniocentse.
Les ictres par incompatibilit sanguine dans le systme ABO
Ils s'observent chez des nouveau-ns de groupe A ou B lorsque la mre est de groupe 0.
Toute femme du groupe 0 (donneur universel) possde des anticorps anti-A et anti-B (agglutinines rgulires) qui peuvent traverser le placenta et provoquer une hmolyse chez le foetus. L'ictre est prcoce : il apparat avant 24-48 heures. Il est souvent modr.
Le test de Coombs direct est positif chez l'enfant. Toutefois, les risques d'ictre nuclaire sont identiques et une exsanguino-transfusion avec du sang 0 peut s'avrer ncessaire.
L'ictre nuclaire
Cette grave affection neurologique ne devrait plus se voir grce la surveillance et la thrapeutique des ictres nonataux.
A partir d'un certain taux (180 200 mg/l ou 340 mol/l), la bilirubine sanguine libre, non hydro-soluble, peut se fixer sur les noyaux gris centraux du cerveau et entraner une grave encphalopathie. Des dosages modernes plus prcis (bilirubine intra-rythrocytaire) permettent d'apprcier plus exactement les taux dangereux.
La bilirubine libre liposoluble toxique est fixe sur l'albumine. Tant qu'elle reste fixe, elle ne peut diffuser dans les structures crbrales et il n'y a pas de danger. Mais cette liaison chimique est fragile : l'hypoxie, l'acidose, l'hypothermie dtachent la bilirubine toxique qui se trouve libre alors de se fixer sur les structures crbrales. De mme, un faible taux d'albumine dans le sang augmente le risque crbral.
Le nouveau-n atteint, de couleur jaune-vif, a un cri lent, aigu, monocorde. Il prsente des troubles du tonus et se met volontiers en opisthotonos : le corps et la tte se renversent en arrire tandis que les membres s'tirent en extension. Ses yeux sont anims de mouvements anormaux. Des troubles neurovgtatifs sont constants.
Le pronostic est mauvais car si l'enfant ne meurt pas, il risque fort de garder des squelles neurologiques majeures (surdit profonde, mouvements anormaux, troubles du tonus etc.).
Plusieurs cas d'hypoacousies isoles ont t nots aprs des ictres intenses et la surveillance de l'audition doit tre pratique aprs une jaunisse importante.
C'est dire tout l'intrt de la surveillance des nouveau-ns ictriques, surveillance cliniquement difficile lorsqu'existe par exemple une pigmentation raciale de la peau. Au moindre doute, un contrle sanguin de bilirubine doit tre demand au laboratoire, car il n'y a pas de paralllisme absolu entre l'intensit de la jaunisse et le taux sanguin.
Les ictres infectieux par hpatite
Ce sont des ictres lis l'atteinte des cellules hpatiques. Ces ictres prcoces ne sont souvent qu'un des lments d'un syndrome infectieux svre. L'atteinte du foie n'est en effet qu'une localisation d'une septicmie. Le nouveau-n infect souffre de troubles digestifs, respiratoires, neurologiques et hmorragiques. La fivre est souvent remplace par une hypothermie. Foie et rate sont augments de volume.
Les causes sont trs nombreuses : septicmies nonatales (streptocoques, staphylocoques, colibacilles, listeria etc...), syphilis congnitale, rubole, toxoplasmose, maladie des inclusions cytomgaliques, herps, hpatite virale A ou B, tuberculose etc...
L'volution de ces hpatites est variable. L'volution vers la cirrhose est possible.
Les ictres cholestatiques
Ces ictres sont dus l'impossibilit d'vacuation dans l'intestin de la bile d'o l'augmentation de la bilirubine conjugue hydrosoluble dans le sang et syndrome d'ictre par rtention.
Les voies biliaires qui vhiculent la bile du foie vers l'intestin sont formes :
- des canaux biliaires intra-hpatiques qui se runissent la face infrieure du foie en un canal hpatique qui, prolong par le canal choldoque rejoint l'intestin. C'est la voie biliaire "principale".
- de la vsicule biliaire qui est un rservoir de bile situ la face infrieure du foie et qui se draine par le canal cystique dans le canal choldoque. Vsicule biliaire et canal cystique constituent la voie biliaire "accessoire".
Les malformations des voies biliaires extra-hpatiques sont l'agnsie (absence totale) ou le rtrcissement. Elles entranent une rtention biliaire avec dilatation en amont de la malformation. Les malformations les plus graves sont celles qui touchent les canaux intra-hpatiques (atrsie des voies biliaires intra-hpatiques). Elles sont en effet inaccessibles la chirurgie. Elles sont heureusement rares : 1/30 000 naissances.
Sur le plan clinique, ces ictres malformatifs se caractrisent par leur apparition relativement prcoce et leur intensit progressivement croissante. Les selles sont dcolores du fait de l'absence de bile. Les urines sont par contre trs colores puisque la bilirubine est conjugue et hydrosoluble. Le foie est augment de volume. L'tat gnral, bon au dpart, flchit rapidement, et un tat de dnutrition s'installe progressivement. L'volution est constamment dfavorable en l'absence de traitement, et se fait vers la mort en quelques semaines ou mois.
La suspicion d'un ictre malformatif impose une intervention chirurgicale exploratrice. Certaines malformations peuvent tre corriges. D'autres sont au-dessus de toute ressource chirurgicale mais on arrive parfois assurer une limination palliative correcte de la bile. La gurison est alors possible si on a pu viter l'installation de lsions cellulaires hpatiques irrversibles ou d'une cirrhose.
Autres causes de jaunisse du nouveau-n
Tout ralentissement du transit intestinal accentue la dconjugaison et la rabsorption de la bilirubine conjugue dans l'intestin. C'est ce mcanisme qui explique l'ictre not dans la stnose du pylore et l'hypothyrodie.
Une galactosmie, une intolrance au fructose, un dficit en alpha-1 anti-trypsine, une dyslipodose, une intoxication sont parmi les causes auxquelles doit galement penser le mdecin confront un ictre chez le nouveau-n.
    
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