Cardiopathies congnitales
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 Cardiopathies congnitales

         
AZER16

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: Cardiopathies congnitales   2011-09-07, 23:19

Cardiopathies congnitales

La frquence des malformations cardiaques congnitales est d'environ 0,8% des naissances vivantes.
Certaines sont plus frquentes chez le garon : la coarctation de l'aorte, la stnose de l'aorte, la transposition des gros vaisseaux et la communication interventriculaire (CIV).
D'autres sont plus frquentes chez la fille : la communication interauriculaire et le canal artriel.
Physiologie
La circulation foetale n'a pas le poumon comme direction principale mais le placenta. C'est son niveau que le sang foetal se charge en oxygne et se dbarrasse du gaz carbonique sans qu'il y ait mlange des sangs maternel et foetal. Le sang oxygn foetal gagne alors l'oreillette droite.
De l'oreillette droite, le sang peut passer dans l'oreillette gauche par une communication interauriculaire (foramen ovale ou trou de Botal) ou bien arriver dans le ventricule droit puis emprunter l'artre pulmonaire. Le sang n'a rien faire dans les poumons qui ne fonctionnent pas. Aussi la majeure partie du flux sanguin court-circuite-t-elle le poumon en passant par le canal artriel qui lui permet de rejoindre l'aorte sans perdre de temps. Ce sang aortique, oxygn dans le placenta, vascularise les tissus du foetus puis, une fois dsatur en oxygne et riche en gaz carbonique, gagne le placenta par l'artre ombilicale. Aprs les changes gazeux, le sang repart par la veine ombilicale et arrive dans l'oreillette droite et le cycle recommence.
Pendant la vie intra-utrine, les poumons ne sont pas fonctionnels les rsistances artrielles pulmonaires sont donc trs leves et seul 10% du flux sanguin y parvient.
A la naissance, le dploiement pulmonaire et l'interruption de la circulation ombilicale ont d'importantes consquences. Les rsistances artrielles pulmonaires s'effondrent en quelques heures. Le foramen ovale se ferme du fait du gradient de pression qui se cre entre les deux oreillettes. Le canal artriel s'occlut sous l'effet conjugu du gradient de pression et de phnomnes vasomoteurs dpendant de la pression artrielle doxygne. L'ensemble de ces phnomnes met quelques jours se raliser c'est la phase "transitionnelle". Pendant cette priode, certaines malformations sont bien tolres ; d'autres, par contre, se rvlent brutalement ds les premires heures de vie. Durant cette priode, toute souffrance nonatale (hypoxie, acidose etc....) entrane une vasoconstriction pulmonaire, une augmentation des rsistances artrielles pulmonaires et un retour la circulation foetale avec rouverture des shunts mais cette fois, sans le secours du placenta.
Causes et facteurs de risque
Les causes de ces malformations sont le plus souvent inconnues. Parfois, une cause est voque : les cardiopathies malformatives sont plus frquentes dans la trisomie 21 et le syndrome de Turner. Une embryopathie (rubole, toxoplasmose, maladies des inclusions cytomgaliques, irradiations X pendant la grossesse etc.) sont parfois responsables.
Les malformations congnitales du coeur peuvent tre associes des anomalies des reins ou du tube digestif (atrsie de l'oesophage ou du duodnum).
Le syndrome de Williams est un syndrome malformatif sporadique qui associe une stnose aortique, un retard mental et une dysmorphie faciale, une voix nasonne, un strabisme, une hypoacousie, une hyperlaxit articulaire, des hernies inguinales et ombilicales, une atteinte de l'articul dentaire. Le diagnostic gntique se fait par recherche cytogntique molculaire d'une microdltion du chromosome 7 dans la rgion 7q11.23.
Les signes de la maladie
Dans quelques cas, le diagnostic peut tre voqu ou affirm par l'chographie antnatale.
Le diagnostic doit tre rapide et prcis afin de permettre une prise en charge thrapeutique prcoce et adapte.
Les cardiopathies congnitales peuvent se rvler la priode nonatale de deux faons diffrentes :
Par une hypoxmie (baisse du taux doxygne dans le sang) rfractaire isole se traduisant par une cyanose ;
Ou par une insuffisance cardiaque (asystolie)
L'hypoxmie rfractaire isole (cyanose).
Le nouveau-n est cyanos et l'oxygne ne l'amliore pas ou peu.
Cette cyanose ne s'accompagne pas de dtresse respiratoire ; il n'y a pas de signe de lutte respiratoire : pas de tirage intercostal etc
Les causes de cyanose en priode nonatale sont nombreuses.
Lorsqu'elle rvle une cardiopathie, la cyanose traduit un ralentissement de la circulation sanguine, un trouble de l'hmatose pulmonaire ou la contamination du sang artriel oxygn par du sang veineux ("shunt droit-gauche"). Quoiqu'il en soit, la cyanose confirme l'insuffisance d'oxygnation du sang. Elle apparat lorsque la teneur du sang en hmoglobine rduite est suprieure 5 g/100 cm3 de sang capillaire.
C'est une teinte violace des tguments, plus ou moins importante. Elle peut tre trs intense et vidente ou au contraire trs modre et n'apparaissant qu'aux cris, pendant les efforts et la prise du biberon.
Le diagnostic de cyanose n'est pas toujours vident. Elle peut en effet tre masque par l'rythrose (rougeur) d'une polyglobulie compensatrice : n'ayant pas assez d'oxygne, l'organisme ragit en augmentant le nombre de globules rouges.
Lorsqu'elle est trs discrte, on peut comparer la lumire du jour la couleur de ses propres ongles avec ceux du nouveau-n. En cas d'ictre associ, l'apprciation de la cyanose est dlicate ainsi que lorsqu'il existe une pleur d'anmie. La cyanose est surtout visible dans les rgions o la peau est fine et la circulation capillaire dveloppe les lvres, les ongles, les oreilles. La cyanose doit tre diffrencie des ecchymoses faciales suivant une prsentation de la face, d'une polyglobulie, d'une mthmoglobinmie ou d'une cyanose physiologique des paumes et des plantes.
L'oxymtrie transcutane est un examen simple disponible dans toutes les maternits.
L'tude des gaz du sang objective la cyanose par la chute de la PaO2.
Parmi les cardiopathies congnitales qui se rvlent par une cyanose :
La transposition des gros vaisseaux (TGV) ;
Une forme svre de ttralogie de Fallot ;
La trilogie de Fallot ;
Ventricule unique ;
Atrsie de la valve tricuspide ;
Hypoplasie du ventricule gauche ;
Retour veineux anormal total.
De nombreuses cardiopathies congnitales n'entranent pas de cyanose : le canal artriel, les CIA et CIV...
Le pdiatre doit toujours penser aux autres causes (non cardiaques) de cyanose chez le nouveau-n :
Les dtresses respiratoires : pneumothorax, inhalation amniotique, maladie des membranes hyalines, retard de rsorption, malformations pulmonaires, hernie diaphragmatique etc ;
Les causes neurologiques : hmorragie crbro-mninge, mningite, hypertension intracrnienne...;
Les causes mtaboliques hypoglycmie, hypocalcmie...;
Une hypothermie ;
Le collapsus cardiovasculaire ;
Un choc septicmique ;
Une insuffisance cardiaque.
L'insuffisance cardiaque ou asystolie
Elle se manifeste par une respiration rapide, des bruits du coeur acclrs et un bruit particulier dit de "galop" l'auscultation. L'examen clinique met en vidence un gros foie. La radiographie thoracique montre un gros coeur.
Rapidement, on constate une faillite circulatoire avec collapsus, oligurie et acidose mtabolique.
Parmi les cardiopathies congnitales qui se rvlent ds les premiers jours de vie par une insuffisance cardiaque aigu :
L'hypoplasie du coeur gauche ;
Le retour veineux anormal ;
Une coarctation de l'aorte.
D'autres signes sont vocateurs plus tard :
Une gne respiratoire, un essoufflement, l'puisement aprs les biberons ;
Les infections respiratoires pleuro-pulmonaires rptition ;
Une stagnation staturo-pondrale ;
Une anorexie ;
Une dformation thoracique ;
La dcouverte fortuite d'un souffle cardiaque.
Examens et analyses complmentaires
L'chographie cardiaque, l'lectrocardiogramme (ECG) et la radiographie sont les premiers examens demands par le mdecin.
L'chocardiographie et la technique du "Doppler puls" permettent une analyse anatomique et fonctionnelle correcte, rapide et non invasive. On peut en effet enregistrer les mouvements du sang (ou flux) l'intrieur des cavits cardiaques et des vaisseaux : l'analyse physique de ces flux permet de mesurer des grandeurs trs utiles au diagnostic, telles que les dbits ou les pressions.
Le cathtrisme intracardiaque est devenu exceptionnel en priode nonatale et ne se pratique plus qu'en cas de transposition des gros vaisseaux pour faire le geste palliatif (opration de Rashkind). Dans presque tous les autres cas, les indications thrapeutiques de chirurgie rparatrice (retour veineux anormal, transposition artrielle), palliatives (stnoses pulmonaires serres) ou d'abstention (hypoplasie du ventricule gauche) sont prises sur les donnes chographiques.
Mesures thrapeutiques gnrales
Le traitement de la malformation est chirurgical. Il peut tre palliatif ou curatif. La plupart des malformations, lorsque cela est possible, sont opres avant l'ge de 4 ou 5 ans. L'intervention se fait " coeur ferm" ou " coeur ouvert".
Les interventions correctrices ont pour but de rtablir une physiologie cardiaque normale. Pour pouvoir oprer l'intrieur du coeur, il faut le vider de son sang et arrter ses battements. Les chirurgiens utilisent un coeur-poumon artificiel qui tablit une "circulation extra-corporelle ou CEC".
Pour toutes les interventions coeur ouvert, l'incision se fait verticalement sur la ligne mdiane (au milieu du sternum sur toute sa hauteur). Pour les oprations coeur ferm (palliatives, coarctation de l'aorte, canal artriel...), l'incision se fait latralement, dans l'aisselle, entre deux ctes.
Aprs l'intervention, l'enfant reste quelques jours dans une unit de soins intensifs o il se rveille progressivement. Il est perfus et ventil au besoin. Aprs la sortie de l'unit, la rducation commence : mouvements respiratoires, lever, marche, gymnastique, rentranement du coeur l'effort etc.
La tendance actuelle est la correction d'emble quel que soit l'ge lorsque la malformation est dcompense.
La dfaillance cardiaque et les infections sont traites mdicalement : digitaliques, diurtiques, antibiotiques etc.
Les activits physiques spontanes du jeune enfant ne doivent pas tre freines. Chez l'enfant plus g, il est prfrable d'interdire les sports de comptition en cas de stnose aortique ou pulmonaire.
Le programme de vaccination est celui de tous les enfants.
Les infections des voies respiratoires sont plus frquentes chez les enfants porteurs de shunt et ont tendance se compliquer (dfaillance cardio-respiratoire). Elles doivent tre traites nergiquement ds le dbut.
La prvention de l'endocardite bactrienne d'Osler est imprative. Il faut administrer aux enfants porteurs de cardiopathies congnitales des antibiotiques l'occasion de toute extraction dentaire et de toute intervention chirurgicale mineure ou majeure. Cette prvention doit tre poursuivie mme aprs correction chirurgicale d'une cardiopathie (sauf en cas de CIA ferme par suture directe ou de canal artriel ligatur).
    


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: : Cardiopathies congnitales   2011-09-08, 20:03





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: : Cardiopathies congnitales   2011-09-10, 19:58

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