L'enfant sourd ou malentendant
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: L'enfant sourd ou malentendant   2011-09-16, 21:56

L'enfant sourd ou malentendant

D'aprs l'OMS, "l'enfant hypo-acousique est celui dont l'acuit auditive est insuffisante pour lui permettre d'apprendre sa propre langue, de participer aux activits normales de son ge et de suivre avec profit l'enseignement scolaire gnral".
La surdit du jeune enfant est une anomalie frquente : 1 pour 1000 naissances dans une famille sans antcdent et 15 pour 1000 naissances chez les enfants haut risque.
Classement des surdits
On dfinit la perte auditive en nombre de dcibels (db).
Le calcul de la perte auditive se fait sur les trois frquences conversationnelles 500, 1000 et 2000 cycles/seconde (Hz).
Le Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP) a tabli les critres de classification suivants :
De 0 20 dcibels de perte, l'audition est normale ;
De 20 40 dcibels de perte, il s'agit d'une surdit lgre, d'une hypoacousie.
40 dcibels reprsente le volume sonore d'une conversation courante. La parole normale est perue mais certains lments phontiques chappent l'enfant. La voix faible n'est pas correctement perue. L'enfant peut prsenter des signes de fatigabilit, d'inattention, un certain flou de comprhension.
Au dessus de 30 db, si l'enfant est gn l'cole, l'appareillage est possible.
- De 40 70 dcibels de perte, il s'agit d'une dficience auditive moyenne : enfant malentendant, demi-sourd. 60 db reprsente le niveau sonore d'une conversation vive. La parole n'est perue que si elle est forte. L'enfant prsente des troubles du langage et de l'articulation importants : c'est la comprhension lacunaire.
Entre 55 et 70 db de perte, les enfants peroivent la voix sans comprendre les paroles. L'appareillage et la rducation sont ncessaires.
- De 70 90 dcibels de perte, il s'agit d'une surdit svre : enfant malentendant svre, demi-sourd svre. 80 db reprsente le volume sonore d'une rue bruyante. Certains enfants entendent la voix forte intensit mais ne comprennent pas la parole. Il n'y a pas d'laboration de langage intelligible spontanment. Ils procdent par dsignation de l'objet dsir. L'amplification des sons est insuffisante. Ces enfants ont besoin d'un appareillage, d'une rducation et d'une lecture labiale.
- Au-del de 90 db, l'enfant est sourd profond. 100 db est le bruit du marteau piqueur. 120 db est le bruit d'un racteur d'avion 10 mtres.
L'enfant n'a aucune perception de la voix et aucune ide de la parole.
Causes et facteurs de risque
Selon l'organe touch, on distingue deux grands types de surdit :
La surdit de transmission ;
La surdit de perception.
La surdit de transmission
Elle est souvent curable par des moyens mdicaux ou chirurgicaux.
C'est la consquence d'une affection de l'oreille moyenne : la pathologie du tympan, des osselets et de la trompe d'Eustache reprsentent les principales causes.
L'otite aigu suppure entrane une baisse de l'audition rversible avec un traitement correct .
Le catarrhe tubaire (hypertrophie des vgtations ou adnodite chronique etc...) provoque une diminution de l'aration de la caisse du tympan. Un panchement plus ou moins visqueux ne tarde pas apparatre dans la caisse ("glue ear"). Le tympan et les osselets vibrent moins bien et l'audition est perturbe. L'ablation des vgtations, la pose d'un train trans-tympanique amliorent en gnral le tableau.
Certaines otites rcidivantes voluent vers la perforation du tympan et parfois atteignent les osselets. Des brides fibreuses se forment bloquant ainsi le libre mouvement du tympan et des osselets. C'est l'otite adhsive de traitement trs dlicat.
Ce sont les frquences sonores basses (graves) qui sont le plus touches. Les surdits provoques par ces infections ORL ne dpassent pas 60 dcibels de perte.
Ce sont donc des surdits partielles qui peuvent retentir sur la parole et le langage mais n'expliquent jamais l'absence de langage.
La surdit de transmission est huit fois plus frquente que la surdit de perception chez l'enfant.
La surdit de perception
Elle est gnralement dfinitive et peut aller de la perte lgre la surdit totale. C'est l'atteinte de l'oreille interne, c'est dire de l'organe de l'audition (cochle) ou du nerf auditif sur une partie quelconque de son trajet depuis l'organe de l'audition jusqu'aux centres nerveux du cerveau.
La perte sur les frquences aigus est toujours importante et l'audition par voie osseuse est du mme niveau que l'audition par voie arienne.
Les causes de surdit sont variables.
On ne les retrouve pas toujours chez un enfant donn puisque dans 35% des cas, la cause reste inconnue.
Les surdits hrditaires
La forme rcessive est la plus frquente. Il s'agit d'une surdit familiale, gntique, transmissible qui peut sauter plusieurs gnrations. Beaucoup de familles ne savent donc pas qu'il y a un tel gne dans leurs antcdents. L'absence de sourds dans la parent immdiate ne doit donc pas faire liminer le diagnostic de surdit hrditaire.
La maladie consiste en l'atteinte des tissus qui constituent l'organe sensoriel de l'audition (dysplasie cochlosacculaire).
La surdit est fixe. L'enfant nat avec une perte auditive qui va persister telle quelle toute sa vie.
La forme dominante est rare. Toutes les gnrations dans la famille sont atteintes. La maladie atteint la coque osseuse dans laquelle se trouve log l'organe sensoriel et l'organe sensoriel lui-mme (dysplasie du labyrinthe osseux).
La surdit est volutive et s'aggrave par paliers successifs intervalles variables.
Un certain nombre de maladies hrditaires associent une surdit d'autres malformations. Ces affections gntiques, trs rares, portent le nom des mdecins qui les ont dcrites pour la premire fois :
Le syndrome de Franceschetti : c'est l'association d'une surdit par malformation des osselets et d'anomalies oculaires avec un visage trs particulier ;
Le syndrome de Pendred : c'est l'association d'une surdit un gotre ;
le syndrome d'Alport : c'est l'association d'une surdit et d'une nphrite chronique ;
Le syndrome de Usher : c'est l'association d'une surdit une rtinite pigmentaire ;
Le syndrome de Waardenburg : c'est l'association d'une surdit avec des malformations de l'oeil, de la base du nez etc...
Les surdits dues l'atteinte du foetus
La rubole congnitale est une des causes majeures. D'autres virus peuvent tre responsables de l'atteinte de l'oreille moyenne et de l'oreille interne lors des trois premiers mois de grossesse : rougeole, varicelle, oreillons, hpatite virale etc...
La toxoplasmose peut galement tre en cause.
Les causes toxiques sont relativement frquentes : la streptomycine, la kanamycine, la quinine, les antithyrodiens doivent tre vits chez la femme enceinte. Les antibiotiques aminosides doivent tre utiliss avec beaucoup de parcimonie chez l'enfant : ils doivent tre rservs aux infections graves germes rsistants aux antibiotiques moins toxiques.
Les surdits dues l'atteinte du nouveau-n :
La souffrance foetale aigu lors d'une anoxie pendant l'accouchement provoque beaucoup de surdits.
L'ictre grave par incompatibilit sanguine foeto-maternelle (ictre nuclaire) peut tre l'origine, entre autres squelles neurologiques, de surdit.
La prmaturit (poids de naissance < 1500 g), les mningites (bactriennes ou virales), les encphalites, les oreillons sont galement gnrateurs de surdit.
Les signes de la maladie
La dcouverte est faite lors d'un examen systmatique, en particulier quand il existe un facteur de risque :
Une surdit dans la famille ;
Une pathologie durant la grossesse ;
Un traumatisme obsttrical ;
Une prmaturit ;
Un ictre nuclaire ;
Une anoxie nonatale ;
Une mningite ;
Un traitement par antibiotiques de la famille des aminosides...
ou lors des examens obligatoires de l'enfant (naissance, 4, 9 et 24 mois).
Certains signes d'appel doivent alerter les parents et le mdecin :
L'absence de ractions du nourrisson aux bruits et la voix ;
Un sommeil trop calme ;
La perte progressive du babil aprs 6 mois : Jusqu' 6 mois, le bb sourd babille normalement par le simple jeu des organes phonateurs. Priv du plaisir de s'entendre, l'enfant cesse de babiller ;
Un retard dans le dveloppement normal du langage :
2 4 mois : l'enfant gazouille mme s'il est sourd ;
De 3 4 mois : il reconnat les sons "signifiants" : appel, bruit de pas, prparatifs de biberons etc...
De 5 6 mois : le gazouillis se dveloppe et est influenc par le dialogue ;
De 18 24 mois : le langage s'labore ;
Le retard d'apparition des premiers mots (aprs 17 mois) ;
Des missions vocales incontrles ;
L'enfant de 1 an qui ne rpond ni son nom ni un appel, inattentif pour tout ce qui n'est pas dans son champ visuel ;
Certains troubles de l'articulation aprs 4 ans : petites confusions phontiques ou entre les consonnes-sourdes (p, f, t) et les consonnes-sonores (b, v, d) ;
Certains troubles du comportement : colres, agressivit, qute affective, conduites d'isolement remarqus par les parents, l'instituteur, l'assistante sociale...
Un retard scolaire (difficults la dicte, en lecture, en criture...) ;
L'enfant "dans la lune...".
Il existe des causes d'erreur. C'est notamment le cas de l'enfant qui ne "veut" pas entendre. "Viens manger!", "Lave -toi les mains !" "Va te coucher!", "Viens faire tes devoirs!" sont parfois ignors des enfants alors qu'ils entendent trs bien lorsqu'on leur propose une sortie ou des friandises.
De mme, l'apparition des premiers mots peut se situer dans une large fourchette, de 12 17 mois.
Devant des otites rptition, un examen ORL s'impose afin de dpister une otite sreuse chronique.
Les paracentses frquentes ne provoquent pas de surdit.
Conduite tenir
Le nouveau-n
Avant la naissance, il est possible d'effectuer un test auditif chez le foetus. Il suffit de placer une source sonore sur le ventre de la mre, d'mettre un son particulier et d'enregistrer ce moment les bruits du coeur de l'enfant. L'acclration de la frquence cardiaque indique que l'enfant a peru le bruit. Ce genre de test est amusant mais les causes d'erreur sont nombreuses et l'absence de raction du foetus ne prouve pas qu'il est sourd.
L'examen du nouveau-n est primordial, surtout lorsqu'il s'agit d'un enfant risque.
En effet, la surdit est une urgence car tout retard aggrave le retentissement du handicap.
L'examen nonatal a ses limites car d'une part, certaines surdits peuvent n'apparatre qu'aprs quelques semaines ou quelques mois et d'autre part ce test ne met en vidence que les surdits importantes. Les atteintes lgres ne peuvent tre dpistes que plus tard.
Le bb doit tre si possible examin nu, calme, ne pleurant pas, dans une pice peu bruyante et pas trop violemment claire.
Le meilleur moment pour l'examiner se situe juste aprs la tte, avant que l'enfant ne s'endorme profondment. Les pleurs de faim, l'agitation, le sommeil profond empchent le test.
Le test consiste faire entendre au nouveau-n, 5 cm de son oreille, des sons brefs d'intensit croissante et calibrs (appareil de Veit-Bizaguet) et d'observer ses ractions : clignement des yeux, arrt des mouvements spontans, arrt de la succion, dviation lente de la tte en direction de la source sonore, rflexe de Moro, raction d'attente, sursaut, pleurs, changement dans le rythme respiratoire etc...
Il faut noter que les ractions du nouveau-n s'puisent vite et qu'elles cessent aprs 3 ou 4 stimulations sonores. Si on a des doutes, il vaut mieux reprendre l'examen le lendemain plutt que de continuer.
L'atteinte de l'oreille interne, qui est celle que l'on recherche la naissance, touche avec prdilection les frquences aigus.
Le nouveau-n normal ragit 70 ou 80 dcibels. Ce qui pour un adulte correspond une surdit importante est le seuil normal du nouveau-n car il s'agit d'un niveau de raction et non du seuil rel (il "entend" avant mais ne le "montre" pas).
Le test doit tre rpt plusieurs fois, surtout en cas de suspicion avant de certifier la baisse de l'audition qui doit alors tre confirme et explore par le spcialiste.
L'enfant
Des tests de dpistage utilisent un matriel divers : jouets sonores (tambourins, cloches, triangle percussion, sifflets etc...), jouets Moatti (cylindres qui, lorsqu'on les retourne, mettent des bruits d'animaux talonns testant les frquences aigus, mdiums et graves : bruits d'oiseaux, de vache, de mouton et de chat), babymtres de dpistage etc...
Ces tests doivent tre effectus hors du champ visuel de l'enfant, sans mouvements amples. L'enfant ne doit pas crier ou se trouver trop absorb dans ses jeux
Le mdecin cherche provoquer le rflexe d'orientation-investigation : l'enfant cherche l'origine de la source sonore. D'autres ractions au bruit peuvent tre notes : pleurs, rires, simple raction du regard etc...
En cas de doute sur une surdit, l'enfant doit tre adress chez un ORL spcialiste des surdits de l'enfant.
Il pratiquera un audiogramme.
L'audiomtrie du nourrisson est une audiomtrie de ractions involontaires.
L'audiomtrie de l'enfant jusqu' 6 ans est une audiomtrie de conditionnement.
A partir de 6 ans, on applique l'audiomtrie consciente qui permet d'valuer la plus petite quantit de son perue selon la frquence.
L'audiomtrie objective est une mthode qui se passe des rponses du sujet mais qui demande un appareillage complexe, coteux faisant appel un personnel hautement spcialis.
L'audiomtrie de conditionnement
A partir de 5 mois, on utilise les jouets sonores talonns dans une cabine audiotlphonomtrique qui permet d'effectuer des preuves calibres.
A partir de 1 an, on pratique le test du prnom : "coucou, Pierre!" mis de manire de plus en plus intense.
Entre 1 et 3 ans, on utilise le rflexe d'orientation conditionn. Si l'enfant tourne la tte en direction du son, un jouet apparat au-dessus du haut-parleur qui a mis le son.
Entre 3 et 6 ans, on se sert d'un test d'images : l'enfant a un casque sur la tte. Il est dans une cabine insonore, sur les genoux de sa mre. Des images sont disposes devant lui. Il doit montrer les images dont le nom survient dans le casque une intensit suffisante.
Le "peep-show" consiste faire entendre l'enfant des sons purs et de lui faire appuyer sur une manette qui dclenche l'apparition d'une image dans le peep-show lorsqu'il l'a entendu. Le "train-show" est identique mais l'enfant dclenche la rotation d'un train lectrique lorsqu'il a entendu le signal.
Les tests de conditionnement par un jouet sont de principes voisins.
A partir de 6 ans, on pratique l'audiomtrie comme chez l'adulte.
L'impdancemtrie. Le rflexe stapdien.
L'impdancemtrie est une technique relativement rcente qui vise mesurer la souplesse du tympan. L'examen est indolore.
On envoie un son sur le tympan et on mesure l'onde rflchie, tout en faisant varier la pression dans le conduit auditif externe.
La recherche du rflexe stapdien consiste provoquer une stimulation sonore intense et enregistrer la contraction du muscle de l'trier, dernier des trois osselets situs derrire le tympan.
L'audiomtrie objective
Il s'agit d'enregistrer les rponses de l'enfant aux stimuli sonores indpendamment de lui.
Ces techniques sont utiles chez les tous petits ou chez les enfants impossibles examiner autrement (sourds-aveugles, sourds-dbiles etc...). Elles se pratiquent durant le sommeil ou sous anesthsie gnrale.
L'audio-lectroencphalographie
Cet examen consiste enregistrer un lectroencphalogramme et ses modifications lors des stimulations auditives. C'est un examen long, qui ncessite une prmdication et qui ne mesure que la rsultante crbrale des sons mis et apport par les voies auditives.
L'lectrocochlographie
Cet examen ncessite une anesthsie gnrale. Il consiste mettre sous microscope une trs fine lectrode travers le tympan pour enregistrer l'activit lectrique du nerf auditif. On le pratique partir de 10, 12 mois.
L'enregistrement des potentiels voqus auditifs (PEA)
Cette mthode d'exploration rcente rend de trs grands services.
L'examen se pratique avant 6 mois durant le sommeil physiologique aprs un biberon. Aprs 6 mois, une prmdication est ncessaire. L'anesthsie gnrale est rarement pratique.
L'examen permet de tester les diffrentes tapes intermdiaires au niveau des voies auditives.
On met en place des lectrodes autocollantes ou piques.
Cinq ondes sont obtenues sur le trac correspondant diffrents niveaux des voies auditives. On mesure ainsi le seuil auditif et on peut faire le diagnostic topographique d'atteinte le long des voies auditives. On peut galement apprcier l'aide de cet examen la maturation du systme nerveux.
L'examen orthophonique
Lorsque le trouble de l'audition est reconnu et quantifi, l'enfant doit tre adress au spcialiste orthophoniste afin d'examiner la voix, la parole et le langage.
L'examen psychologique
Il est ncessaire d'apprcier l'intelligence et le dveloppement mental de l'enfant sourd afin de choisir le meilleur moyen de rducation et de prise en charge.
On utilise essentiellement les tests psychomtriques non verbaux.
Les tests de niveau ne sont qu'un des volets de l'examen psychologique qui doit par ailleurs apprcier son adaptation sociale et familiale, ses possibilits de contact humain, les rpercussions de la surdit sur le niveau intellectuel et sur la personnalit de chaque enfant.
    


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